Doenças priônicas alteram proteínas do cérebro e ainda não têm cura

Doenças priônicas são enfermidades raras que surgem quando uma proteína normal do organismo assume uma forma anormal e passa a induzir mudanças em outras moléculas. O processo pode provocar acúmulo de proteínas alteradas e lesões progressivas no sistema nervoso.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é a forma humana mais conhecida. Também fazem parte desse grupo a insônia familiar fatal, a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a variante relacionada à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da vaca louca.

Como a doença afeta o cérebro

As proteínas alteradas prejudicam a comunicação entre os neurônios. Com a evolução, podem surgir pequenas cavidades no tecido cerebral, que passa a apresentar aspecto semelhante ao de uma esponja em análises microscópicas.

Os sintomas variam, mas podem incluir perda rápida de memória e raciocínio, alterações de comportamento, dificuldade para caminhar, desequilíbrio e movimentos involuntários. Como outras doenças podem produzir sinais parecidos, a investigação médica é essencial.

O diagnóstico considera o histórico e a velocidade de evolução dos sintomas. A ressonância magnética, o exame do líquido cefalorraquidiano e o teste conhecido como RT-QuIC podem ajudar a identificar características compatíveis com a doença. Exames genéticos e eletroencefalograma também podem ser utilizados.

Não há tratamento capaz de interromper a evolução

As doenças priônicas ainda não têm cura nem terapia comprovada que impeça a progressão. Antibióticos e antivirais não funcionam porque o problema envolve uma proteína do próprio organismo, e não uma bactéria ou um vírus.

O cuidado médico se concentra no controle dos sintomas, na prevenção de complicações e no suporte ao paciente e à família.

O acompanhamento pode envolver neurologistas, profissionais de cuidados paliativos, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, nutricionistas e equipe de enfermagem. Na forma clássica da doença de Creutzfeldt-Jakob, a evolução costuma ser rápida e a maioria dos pacientes morre no primeiro ano após o início dos sintomas.

As doenças priônicas não são transmitidas pelo contato social comum. Abraçar, conversar, beijar ou compartilhar alimentos não representa uma forma reconhecida de transmissão. Os casos históricos de transmissão envolveram situações muito específicas, como tecidos contaminados, determinados produtos biológicos ou instrumentos cirúrgicos inadequadamente descontaminados.

Pesquisas atuais estudam formas de reduzir a produção da proteína anormal, usar moléculas de RNA e desenvolver anticorpos ou técnicas genéticas. Até o momento, essas estratégias permanecem experimentais.